大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时可行内镜下做套扎硬化；
反复的上消化道出血也可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。
皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。
先天性肝纤维化患者无症状的时候不主张胆道探查术，因为容易继发胆道感染。
有的患者伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植。
因为先天性肝纤维化这是遗传性疾病，目前的没有根治方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。
步入现代肝移植也被用于治疗此病，如患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差……
需要紧急会诊，说明患儿肯定不是无症状患儿了。
那么肝脏移植可能是首选治疗方案！